中国麻风皮肤病杂志 ›› 2026, Vol. 42 ›› Issue (5): 336-343.doi: 10.12144/zgmfskin202605336
解蓝宁1,2,3,王真真2,3,李洋1,2,3,李文超2,3,刘红2,3,张福仁2,3
XIE Lanning1,2,3, WANG Zhenzhen2,3, LI Yang1,2,3, LI Wenchao2,3, LIU Hong2,3, ZHANG Furen2,3
摘要: 目的:定量估计大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)在全球、区域和特定国家的流行病学负担。方法:系统检索有关BP的流行病学研究,构建贝叶斯层次线性混合效应模型,估计其在全球、区域和特定国家的发病率与新发病例数,并对患病率做描述性总结。结果:共55项研究符合纳入标准。模型估计显示,BP的全球发病率为17.75(10.69~25.92)/百万人年,年新发病例为143 628(86 501~209 738)例。发病率呈现显著地理差异。区域发病率从东南亚的1.19(0.00~4.00)/百万人年至东亚的28.05(17.50~41.00)/百万人年不等;国家层面,英国最高[48.75(35.78~62.89)/百万人年],南非最低[1.13(0.00~4.00)/百万人年]。女性发病率是男性的1.22倍[23.85(15.50~33.17)/百万人年 vs. 19.48(11.92~28.17)/百万人年]。成人发病率[30.18(21.13~40.47)/百万人年]显著高于全年龄段人群[14.26(7.78~21.80)/百万人年]。诊断方法影响显著,免疫与病理联合诊断的发病率[18.65(11.38~27.00)/百万人年]高于单纯免疫诊断[11.92(6.00~18.86)/百万人年]。时间趋势上,2011-2025年发表研究的发病率[18.23(11.09~26.53)/百万人年]高于1975-2010年[17.06(10.10~25.04)/百万人年]。患病率亦呈地域异质性。结论:全球85.78%的国家缺乏BP流行病学数据。该疾病发病率存在显著的地域、性别及年龄差异,诊断标准影响BP发病率估算,提示该疾病监测体系有待标准化。从时间趋势来看,BP整体发病率呈上升态势。