中国麻风皮肤病杂志 ›› 2024, Vol. 40 ›› Issue (4): 255-258.doi: 10.12144/zgmfskin202404255
董非凡1,2,刘永霞1,2,田洪青1,2
DONG Feifan1,2, LIU Yongxia1,2, TIAN Hongqing1,2
摘要: 大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%~30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断:大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。