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1. 男男性伴同患猴痘合并HIV阳性及梅毒二例
孙亚琦, 孙远航, 王猛, 李紫阁, 王淑芬, 暴芳芳, 田洪青
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (9): 609-611.   DOI: 10.12144/zgmfskin202409609
摘要732)      PDF (1201KB)(984)    收藏
本文报道两例猴痘,系男男性伴关系,均伴HIV感染。两例患者均出现典型皮损、高热、发病前均有男男无保护性行为史,猴痘病毒qPCR(+)。
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2. 中重度特应性皮炎患者应用度普利尤单抗治疗后发生风湿性多肌痛一例
杨子靖, 潘萌, 赵肖庆
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (7): 508-511.   DOI: 10.12144/zgmfskin202307508
摘要424)      PDF (605KB)(314)    收藏
我们报道一例罕见的特应性皮炎患者经度普利尤单抗治疗后发生风湿性多肌痛的病例。患者,女,66岁,确诊为中重度AD,使用度普利尤单抗治疗后第48周出现双肩关节疼痛、全身肌肉酸痛伴晨僵,持续4周以上。查体示双侧肩关节主动外展受限,双侧髋关节、膝关节主动屈曲及伸展轻度受限。辅助检查示红细胞沉降率、C-反应蛋白升高,肌酸激酶正常,类风湿因子及抗环瓜氨酸肽蛋白抗体均阴性。综上诊断为风湿性多肌痛,考虑与度普利尤单抗治疗有关。给予小剂量糖皮质激素、甲氨蝶呤口服,肌痛、皮疹和瘙痒均得到良好控制。
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3. 度普利尤单抗成功治疗嗜酸性粒细胞增多综合征一例
丁高中, 李姗姗, 孙澜, 魏云
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (8): 576-579.   DOI: 10.12144/zgmfskin202308576
摘要411)      PDF (2334KB)(345)    收藏
目前国外有度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征报道,国内尚无相关报道。本文首报度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例,患者首次注射剂量600 mg,1周后予以300 mg皮下注射,之后每2周皮下注射300 mg,患者治疗3周后,瘙痒明显缓解,7周后皮损基本消退。首剂治疗后第3天出现下肢丹毒,经抗感染治疗好转。
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4. 单用度普利尤单抗治愈高龄大疱性类天疱疮一例
贾凤铭, 方梦, 刘永霞, 刘红
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 661-663.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309661
摘要387)      PDF (1503KB)(134)    收藏
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是常见的自身免疫性大疱性皮肤病,多发生于老年患者,常合并有多种神经系统疾病和血栓、栓塞病史,因此高龄BP患者应用糖皮质激素治疗具有很大的挑战性。本文报道单用度普利尤单抗成功治疗合并多系统慢性病史的高龄BP患者一例。91岁女性患者躯干、四肢红斑水疱伴痒半年,既往高血压病史2年余,心梗病史4年,脑梗病史2年。通过组织病理、免疫组化及血清抗体等检查,确诊为大疱性类天疱疮,BPDAI基线期评分18。给予度普利尤单抗皮下注射首剂600mg, 2周后次剂注射300mg治疗。3周后皮损基本消退,局部留色素沉着,BPDAI评分降至4。随访3个月,未见复发。
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5. 玫瑰痤疮治疗研究新进展
孟潇琦, 刘亭微, 顾多多, 潘婼芯, 张悦, 许阳
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (6): 450-456.   DOI: 10.12144/zgmfskin202406450
摘要384)      PDF (467KB)(502)    收藏
玫瑰痤疮是一种慢性复发性炎症性皮肤病,随着玫瑰痤疮发病机制研究的进展,一些新的治疗方法出现并使用于临床。本文综述了近五年内玫瑰痤疮治疗新方法,包括抗微生物类药物、抗疟药、ROS抑制剂、JAK抑制剂、生物制剂等药物治疗,射频治疗、 577 nm近黄光激光、ALA-PDT、超声治疗等光电疗法,肉毒素及血小板注射治疗及膳食治疗。
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6. Spitz痣样恶性黑色素瘤一例
祝瑶, 陈伟权, 刘雅芹, 谢映霞, 蔡艳霞
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (8): 590-591.   DOI: 10.12144/zgmfskin202308590
摘要355)      PDF (1683KB)(93)    收藏
Spitz痣样黑素瘤(spitzoid melanoma,SM)是恶性黑素瘤的一种特殊亚型。本例患者表现为鼻部粉色结节,无痛性快速生长3个月,但表面破溃,早期误诊为化脓性肉芽肿,经组织病理诊断为Spitz痣样黑素瘤。
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7. Sweet综合征的发病机制及治疗进展
宋智敏, 温禾, 钟华, 孙青
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (6): 446-449.   DOI: 10.12144/zgmfskin202406446
摘要350)      PDF (358KB)(221)    收藏
Sweet综合征(Sweet syndrome,SS)是一种病因不明的炎症性嗜中性皮肤病,与感染、药物、肿瘤及自身免疫性疾病等相关。发病机制涉及中性粒细胞功能障碍、免疫失衡及遗传因素等。传统一线治疗首选系统应用糖皮质激素。近年来随着SS的研究取得一定进展,生物制剂及小分子靶向药物也有成功治疗SS的报道。本文就SS的发病机制及治疗进展作一综述。
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8. 依奇珠单抗及阿达木单抗治疗中重度斑块状银屑病疗效及安全性评价
郑淳之, 张为粼, 郭笑, 杨宝琦, 杨青, 刘红
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 633-638.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309633
摘要346)      PDF (1084KB)(138)    收藏
目的:比较依奇珠单抗及阿达木单抗治疗中重度斑块状银屑病的疗效及安全性。方法:对2020年1月至2022年10月期间使用依奇珠单抗或阿达木单抗且资料齐全的中重度斑块状银屑病患者进行回顾性研究,对基线期、用药后2、4、8、12及24周银屑病皮损面积和严重度指数(PASI)、皮肤病生活质量指数(DLQI)及不良事件进行分析。结果:本研究共分析48例患者,其中依奇珠单抗治疗组31例,阿达木单抗治疗组17例。48例患者中治疗时间达24周的患者37例,其中依奇珠单抗治疗组25例,阿达木单抗治疗组12例。依奇珠单抗组在用药后2、4、12、24周PASI 90 应答率为0%、32.26%、80.65%及84.00%,PASI 100应答率为0%、12.90%、45.16%及64.00%。阿达木单抗治疗组在2、4、12、24周PASI 90 应答率为0%、5.88%、47.06%及66.67%,PASI 100应答率为0%、5.88%、23.53%及25.00%。依奇珠单抗组达到PASI 75的中位时间为4周,阿达木单抗组为8周。所有患者均未出现严重不良反应。结论:依奇珠单抗较阿达木单抗在短期内改善皮损方面效果更佳且起效更迅速,两种药物安全性相当。
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9. 阿达木单抗与司库奇尤单抗治疗甲银屑病的疗效及安全性比较
杜白音子, 王惠平, 罗素菊
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (1): 26-30.   DOI: 10.12144/zgmfskin202401026
摘要343)      PDF (1555KB)(202)    收藏
目的:比较司库奇尤单抗和阿达木单抗治疗甲银屑病的疗效和安全性。方法:回顾性分析在2020年1月至2023年3月就诊于天津医科大学总医院皮肤性病科确诊为甲银屑病并接受司库奇尤单抗或阿达木单抗治疗的患者,用药第0、4、12、24、36周后分别评价两组药物的疗效及安全性。计量资料两组间比较采用t检验,计数资料两组间比较采用Fisher精确检验,分析两组治疗前后甲银屑病严重程度指数(NAPSI)改善情况。结果:共收集36例患者,其中司库奇尤单抗治疗组17例,阿达木单抗治疗组19例。 司库奇尤单抗治疗组第 4、12、24、36周时 NAPSI 评分下降值和下降率分别为:7.60±4.34、13.20±4.09、17.60±3.79、21.20±4.87和(13.87±8.80)%、(24.13±9.44)%、(32.11±8.87)%、(38.41±9.64)%;阿达木单抗治疗组第4、12、24、36周时 NAPSI 评分下降值和下降率分别为:12.17±5.49、25.67±9.69、38.67±15.54、34.67±18.49和(20.19±7.20)%、(45.34±11.96)%、(62.64±18.59)%、(71.83±19.64)%。结论:司库奇尤单抗与阿达木单抗治疗甲银屑病第4周时,二者疗效相当;在治疗第12周时,阿达木单抗的疗效开始优于司库奇尤单抗;在治疗第24周时,阿达木单抗则明显更具治疗优势。
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10. 雄激素性脱发综合疗法疗效评价
刘婧, 陈军, 陈丽华, 肖燕标, 谭晓慧, 张国成
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (5): 334-337.   DOI: 10.12144/zgmfskin202405334
摘要343)      PDF (1563KB)(299)    收藏
目的:评价综合疗法治疗雄激素性脱发的临床效果。方法:将符合纳入标准的60例男性雄激素性脱发患者按就诊顺序随机分为对照组及治疗组,每组30例。对照组:患者口服1 mg非那雄胺片,每日一次;口服4 mg甲泼尼龙片,每日一次;口服100 mg盐酸多西环素片,每日一次;外用米诺地尔酊剂,每日两次。外用二硫化硒洗剂,每周两次。治疗组:在对照组的基础上,每月进行1次皮内注射,将得宝松与2%利多卡因注射液混合,选择9号针头,于脱发区进行多点皮内注射。1个月为1疗程,共计3个疗程。结果:治疗组有效率达到76.67%,优于对照组50.00%,两组患者头皮瘙痒、油腻、脱发、鳞屑评分均有明显下降,治疗组明显优于对照组。两组患者治疗期间未见明显不良反应。结论:综合治疗雄激素性脱发效果显著。
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11. 携带罕见突变的CARD14相关丘疹鳞屑性疾病一例
陈文杰, 周盛基, 陈声利, 王真真, 刘红, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (8): 580-582.   DOI: 10.12144/zgmfskin202308580
摘要339)      PDF (1445KB)(155)    收藏
患者,男,41岁。因 “全身红斑鳞屑40天”来我院就诊,临床、组织病理学具有毛发红糠疹和银屑病的交叉表现,无家族史,首次发病年龄为41岁。初步诊断为I型毛发红糠疹,口服阿维A有显著改善。经过全外显子测序和Sanger测序发现患者携带CARD14基因的罕见致病性突变位点c.1799 C>T(p.Pro600Leu),综合临床、组织病理学表现,以及基因检测的结果,最终诊断为CARD14相关的丘疹鳞屑性疾病。
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12. JAK抑制剂在白癜风治疗中的应用进展
衍元元, 赵艳霞, 成玉
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (7): 519-523.   DOI: 10.12144/zgmfskin202407519
摘要319)      PDF (408KB)(224)    收藏
近年来,较多研究表明Janus激酶-信号转导和转录激活因子(JAK-STAT)信号通路在白癜风免疫发病机制中起着重要作用,而基于此通路的Janus激酶(JAK)抑制剂,在白癜风治疗中显示出强大的治疗前景。文章对近几年JAK抑制剂在白癜风中的作用机制、临床疗效和安全性等方面的研究进展进行了综述。
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13. 白癜风系统及外用靶向免疫治疗进展
单娇, 孙勇虎
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 936-940.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312936
摘要317)      PDF (396KB)(376)    收藏
白癜风是色素细胞损伤致皮肤黏膜以白斑为主要表现的自身免疫性疾病,易诊断难治疗。其治疗方法多为超适应症用药,缺乏特异性治疗药物。近年来,有多项研究结果表明系统及外用靶向免疫药物,包括生物制剂和小分子药物等对白癜风治疗有效,为白癜风的治疗带来了新的希望。本文对近年来白癜风系统及外用靶向免疫治疗方面的临床研究进行综述,为白癜风的临床治疗提供参考。
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14. 梅尔克松-罗森塔尔综合征三例
崔晓晨, 王广进, 颜潇潇, 杨青
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 887-889.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312887
摘要315)      PDF (1857KB)(97)    收藏
梅尔克松-罗森塔尔综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)是一种罕见的累及神经、皮肤、黏膜的综合征,以复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫和裂纹舌三联征为特征。典型的完整三联征仅出现在8%~25%的病例中,多数为不完全型,易误诊。本文报道3例临床表现典型的MRS。
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15. 原发性皮肤淀粉样变治疗进展
白璐, 张丽君, 朱才勇
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (10): 744-748.   DOI: 10.12144/zgmfskin202410744
摘要312)      PDF (420KB)(451)    收藏
原发性皮肤淀粉样变(PCA)引起的瘙痒难以忍受,目前对治疗的总体反应不佳,严重影响了患者的生活质量。近年来发现系统使用度普利尤单抗、乌帕替尼、巴瑞替尼、阿布昔替尼,局部使用氨甲环酸、加巴喷丁、二甲基亚砜溶液及火针疗法、点阵二氧化碳激光等取得了显著的治疗效果。本文对PCA的治疗进展进行综述,为临床提供参考。
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16. 药物超敏反应综合征的发病机制及治疗进展
杨娈, 温禾, 孙青
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (7): 538-542.   DOI: 10.12144/zgmfskin202307538
摘要306)      PDF (407KB)(408)    收藏
药物超敏反应综合征(DIHS)是一种严重的药物不良反应,病因可能与遗传易感性、药物代谢酶缺乏、免疫反应异常及病毒再激活等因素相关。传统治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、抗病毒及血浆置换等。近年来随着药物超敏反应综合征的研究取得了一定进展,小分子靶向药及生物制剂也成功用于DIHS的治疗。本文就DIHS的发病机制及治疗进展进行综述。
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17. 度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗重症大疱性类天疱疮四例
邵丽芳, 田蓉, 孔维鑫, 荆琪, 袁小英
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 890-893.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312890
摘要305)      PDF (1321KB)(144)    收藏
本文总结了4例应用度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗重症大疱性类天疱疮的诊治经过,以期为重症大疱性类天疱疮的治疗提供借鉴。4例重症大疱性类天疱疮患者中,3例瘙痒明显伴嗜酸性粒细胞增多,糖皮质激素联合度普利尤单抗治疗后,分别于第2、3、1 d病情得到控制,第6、9、3 d嗜酸性粒细胞计数降至正常,第4、10、4 d后糖皮质激素开始减量。4例重症大疱性类天疱疮患者中1例合并肿瘤,无明显瘙痒感,嗜酸性粒细胞计数正常,用药10天后病情控制,14 d后糖皮质激素减量。度普利尤单抗联合糖皮质激素是治疗重症大疱性类天疱疮患者的有效方法。
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18. 高选择性JAK1抑制剂治疗难治性大疱性类天疱疮一例
孙琳, 董正邦, 王飞
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 906-908.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312906
摘要296)      PDF (1668KB)(117)    收藏
本文报道一例难治性大疱性类天疱疮患者,起初给予糖皮质激素治疗,效果欠佳,改用利妥昔单抗治疗,皮疹反复伴剧烈瘙痒,后口服JAK1抑制剂阿布昔替尼治疗,瘙痒快速缓解,随访皮疹无复发。
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19. 以冠状沟斑块为首发表现的猴痘一例报道并文献复习
王天姿, 初同胜, 槐鹏程, 王猛, 暴芳芳, 刘永霞, 王川, 田洪青, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (8): 551-554.   DOI: 10.12144/zgmfskin202308551
摘要292)      PDF (2368KB)(345)    收藏
患者,男,25岁,汉族。9天前患者龟头出现灰白色斑块,6天前出现咽痛、发热,2天前全身多部位出现散在红斑、丘疱疹、水疱。发病前4天有无保护男男性行为,曾被疑诊为梅毒、单纯疱疹。查体:咽后壁潮红,双侧颈部、右侧腹股沟各有一黄豆大的肿大淋巴结,有触痛。面部、颈部、躯干、上肢散在红斑,其上有米粒大水疱、丘疱疹或脓疱,冠状沟处多个灰白色环状隆起性斑块,表面少许黏性分泌物,质韧,触痛明显。冠状沟斑块组织病理示:表皮片状坏死,坏死周围表皮网状变性,见气球状细胞及嗜中性粒细胞、核尘,真皮浅中层血管坏死出血,浅深层血管周围淋巴细胞浸润。咽拭子、面部、上肢、背部水疱疱液、冠状沟斑块分泌物、血液等标本的猴痘病毒qPCR检测结果均为阳性。根据无保护男男性行为史、临床表现、组织病理表现和猴痘病毒qPCR检测结果诊断为猴痘。
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20. 全球猴痘流行状况及趋势
姜婷婷, 陈祥生
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (7): 535-537.   DOI: 10.12144/zgmfskin202307535
摘要283)      PDF (342KB)(266)    收藏
猴痘是由猴痘病毒感染引起的人畜共患病,既往主要在非洲地区传播和流行,但自2022年5月以来,猴痘在多个非传统流行国家及地区出现大规模流行和暴发,并出现人际传播。本文主要介绍本轮猴痘疫情的流行病学特征及趋势,以提高对此病的认识,为制定防治策略提供依据。
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21. DRG付费下皮肤病专科医院面临的挑战与对策
王雪玲, 陈佳林, 时晓萱, 徐浩, 吴晓晓, 高彦青, 周燕, 李珍, 刘红, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 653-657.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309653
摘要272)      PDF (422KB)(147)    收藏
DRG(Diagnosis Related Group,DRG)付费是当前国家重点推进的医保支付改革方式,其核心是按照疾病诊断分组权重予以医保费用结算。皮肤科病种繁多,整体病组权重低,导致支付标准较低。如何在DRG支付方式改革背景下,更好运营发展、提供高质量诊疗服务,是当前皮肤病专科医院及皮肤科面临的一个挑战。本文拟基于我院数据,从DRG管理体系建立包括病种运营管理、病种成本控制、调整收入结构、规范路径管理、加强科室运营管理,同时提升病案首页质量和编码的准确性、开展日间病房与日间手术、与医保经办机构加强沟通、优化信息系统建设等方面,为皮肤科DRG付费下的运营模式提供参考。
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22. 猴痘合并艾滋病及梅毒一例
杨国祥, 张倩落, 李刚刚, 张媛, 罗培培, 邓涵
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (7): 457-458.   DOI: 10.12144/zgmfskin202407457
摘要269)      PDF (813KB)(211)    收藏
既往报道猴痘病情严重的患者中82%为HIV感染者,亦有免疫功能低下的HIV感染者感染猴痘病毒后死亡的报道。本文报道一例猴痘合并艾滋病、梅毒及局部细菌感染患者。患者ART抗病毒治疗依从性差,HIV病毒载量高,免疫功能低下,在感染猴痘病毒后出现了皮疹、发热、局部淋巴结肿大等典型特征,住院时间较本地区猴痘平均住院时间长,因此免疫功能低下的感染者病情较重,住院时间长,需引起足够重视。
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23. 度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮16周疗效和安全性分析
周昱希, 李佶姝, 王金秋, 李晓红, 冯尘尘, 周兴丽, 李薇
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (1): 21-25.   DOI: 10.12144/zgmfskin202401021
摘要265)      PDF (981KB)(139)    收藏
目的:评价度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮(BP)的疗效与安全性。方法:回顾性分析2021年2月至2023年2月四川大学华西医院皮肤科应用度普利尤单抗治疗的BP患者临床、实验室资料及新冠感染情况,选择大疱性类天疱疮疾病面积指数评分(BPDAI)和瘙痒数字评分量表(NRS)评价BP患者的皮损严重程度和瘙痒情况,Karnofsky 评分评价患者功能状态,常见不良事件评价标准(CTCAE)5.0 版评估发生的不良反应。结果:共纳入16例患者,随访16周后,8例(50%)达到疾病控制,6例(37.5%)达到疾病完全缓解,2例(12.5%)因疗效不佳或严重不良反应停用。 BPDAI评分(8.37±9.45)和NRS评分(3.2±1.05)较治疗前(38.38±21.90;8.8±0.65)均明显下降,Karnofsky评分由基线(44.67±23.01)升高至(79.33±19.82),差异均有统计学意义(均P<0.05)。16例患者中3例(18.7%)感染新冠,对症或局部治疗后好转;其余病情稳定。1例(6.25%)出现呼吸衰竭、粒细胞下降,1例(6.25%)出现全身大汗,2例(12.5%)出现局部不良反应,未报道其他不良事件。结论:新冠感染疫情对于本次纳入的BP患者疾病管理未造成明显影响,度普利尤单抗治疗BP疗效好且安全性较高。
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24. JAK1抑制剂治疗结节性痒疹一例
赵妍雯, 宋亚丽
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 916-918.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312916
摘要262)      PDF (1926KB)(136)    收藏
患者,女,26岁。四肢反复丘疹、结节伴瘙痒3年。曾口服环孢素、甲泼尼龙治疗,病情仍反复发作,加用JAK抑制剂乌帕替尼治疗后瘙痒迅速缓解,皮疹逐渐消退,随访4个月病情无反复。
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25. TRPV1在特应性皮炎发病机制和治疗中的研究进展
燕红霞, 花日, 贾秀娟, 王百灵, 高志清, 张小峰, 吴凤兰, 木其日
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (10): 770-773.   DOI: 10.12144/zgmfskin202310770
摘要253)      PDF (379KB)(107)    收藏
特应性皮炎是一种常见的慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤疾病,其发病率高且发病机制复杂。TRPV1为作为瞬时受体电位家族重要的一员参与了多种皮肤疾病的病理生理学及发病过程,近期研究证据亦发现TRPV1与特应性皮炎的发病机制密切的相关性,目前以TRPV1为主要靶标治疗特应性皮炎的药物取得了良好的疗效与安全性。本文就TRPV1在特应性皮炎发病机制和治疗中的研究进展进行综述。
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26. Deucravacitinib治疗银屑病研究进展
原晋湘, 王甜雪, 张峻岭
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 693-697.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309693
摘要250)      PDF (396KB)(99)    收藏
银屑病是由遗传和环境共同诱发、免疫介导的慢性炎症性皮肤病。酪氨酸激酶2(TYK2)和信号传导及转录激活蛋白(STAT)是细胞因子调节的主要信号通路,在介导炎症和免疫反应中至关重要。Deucravacitinib是被美国食品药品监督管理局(FDA)唯一获批的TYK2抑制剂,该药是用于治疗中重度银屑病的首个创新药物,其通过TYK2/STAT通路介导关键炎症介质的转录参与银屑病的治疗。相较于其他酪氨酸蛋白激酶(JAK)抑制剂,Deucravacitinib通过变构抑制以其高选择性抑制炎症通路的特点具有更大前景。本文总结了Deucravacitinib在银屑病治疗中的作用机制及研究进展。
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27. 二例节段型神经纤维瘤病NF1基因突变位点确定及产前诊断
白倩倩, 林志淼
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (2): 81-84.   DOI: 10.12144/zgmfskin202402081
摘要246)      PDF (2263KB)(119)    收藏
目的:明确2例临床疑诊为节段型神经纤维瘤病患者的基因突变位点,为其产前诊断提供基础。方法:切取患者两块不同部位神经纤维瘤体组织,分离表真皮,提取真皮DNA进行二代测序,检测到可疑变异位点后行一代测序验证,明确胚胎期镶嵌突变。孕期在胎儿绒毛膜DNA中筛查该突变,明确胎儿是否遗传。结果:两例患者均表现为单侧分布为主的多发咖啡斑、雀斑以及皮肤多发瘤体,临床疑诊为1型神经纤维瘤病,节段型。基因测序后明确二者分别携带NF1基因胚胎期镶嵌突变c.1007G>A(p.Trp336*)及c.1885G>A(p.Gly629Arg)。根据其为患者提供产前诊断,确定胎儿未遗传该变异。结论:节段型神经纤维瘤病可以通过检测瘤体DNA明确胚胎期镶嵌突变,从而为患者提供精准产前诊断。
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28. 生物制剂及小分子靶向药治疗掌跖脓疱病研究进展
杨雁南, 王俊慧
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (9): 669-673.   DOI: 10.12144/zgmfskin202409669
摘要244)      PDF (388KB)(249)    收藏
掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis, PPP)是一种局限于掌跖部位的慢性复发性皮肤病,目前尚无统一的治疗标准,生物制剂及小分子靶向药物作为新兴药物,目前已开展多项临床试验及病例系列研究,本文就PPP相关生物制剂及小分子靶向药物临床研究进展进行综述,为进一步开展临床治疗和相关药物研发提供参考。
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29. PRP在脱发类疾病中的应用研究进展
陈熙, 刘国艳
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (4): 301-306.   DOI: 10.12144/zgmfskin202404301
摘要231)      PDF (422KB)(485)    收藏
富血小板血浆(platelet-rich plasma,PRP)作为第一代自体血制取的生长因子,不断有研究者将PRP应用于脱发类疾病的治疗,成为治疗脱发的有效辅助治疗方法。本文对近年来PRP在治疗脱发类疾病中的作用机制及临床应用进展进行综述。
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30. IL-6/IL-6R抑制剂在免疫炎症性皮肤疾病的应用
蒋卓育, 王宇嘉, 张悦, 江燕云, 王亮春
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (2): 145-149.   DOI: 10.12144/zgmfskin202402145
摘要229)      PDF (408KB)(141)    收藏
白细胞介素-6(IL-6)是一种前炎症因子,与细胞表面受体或细胞外可溶性受体结合后,激活多种信号通路,通过调节免疫炎症细胞的增殖、分化和功能,而参与多种皮肤疾病的发生、发展。近年来,IL-6/IL-6受体(IL-6R)抑制剂在皮肤病领域的应用引起了广泛关注,尤其是最早上市的托珠单抗(Tocilizumab, TCZ),在治疗系统性硬化症、成人still病、白塞病、系统性红斑狼疮、银屑病关节炎、特应性皮炎等疾病中有一定疗效。本文就IL-6/IL-6R抑制剂,尤其是TCZ在皮肤科疾病治疗中的应用,包括疗效、安全性和不良反应进行综述,以了解其应用现状并展望其应用前景。
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31. 托法替布治疗甲扁平苔藓一例
袁瑞清, 陈声利, 刘红, 施仲香
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (4): 274-277.   DOI: 10.12144/zgmfskin202404274
摘要228)      PDF (2175KB)(104)    收藏
甲扁平苔藓目前缺乏标准的治疗方案,传统治疗因剧烈疼痛等不良反应和疗效不佳而使用受限。托法替布是一种口服小分子JAK抑制剂,抑制所有JAKs但优先抑制JAK1和JAK3。本文报道JAK抑制剂托法替布治疗甲扁平苔藓有效一例。
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32. 先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病基因与表型研究进展
孙喆, 吴哲, 姚志荣
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (11): 840-844.   DOI: 10.12144/zgmfskin202311840
摘要228)      PDF (416KB)(296)    收藏
先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病(ARCI)和多种基因变异相关,这些基因的表达下降或功能缺失与ARCI患者表皮鳞屑增多、屏障功能受损和皮肤失水量增多相关。不同基因变异患者的临床表型不同,病情的轻重程度也有差异。本文就ARCI相关基因变异,结合其临床表型及病理,对ARCI研究的最新进展进行综述。
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33. CARD9基因缺陷患者面部轮枝镰刀菌感染一例
张为粼, 孙乐乐, 暴芳芳, 于功奇, 王真真, 王川, 杨青, 刘红, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (7): 485-492.   DOI: 10.12144/zgmfskin202307485
摘要227)      PDF (2653KB)(133)    收藏
目的:本文报道1例面部长期慢性感染的患者,对其病原体进行培养鉴定,明确病原菌以诊断、治疗,并检测患者是否存在先天免疫缺陷。方法:对患者皮损进行病理检查、真菌和细菌培养、菌株测序,测序结果在Genebank及Westerdijk Fungal Biodiversity Institute网站中进行比对,鉴定菌种;对患者行全外显子测序筛选致病突变,发现的致病突变进行Sanger测序验证。结果:患者感染菌种为轮枝镰刀菌(Fusarium verticillioides),诊断为局限性皮肤轮枝镰刀菌感染,经伊曲康唑口服治疗后好转。测序结果显示患者携带CARD9基因纯合移码突变(c.820_821insG,p.D274Gfs*61)。结论:本文首次报道了一例局限性皮肤轮枝镰刀菌感染伴CARD9缺陷的病例,丰富了CARD9缺陷疾病的表型谱,提示长期慢性感染的患者应考虑基因缺陷的可能。
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34. 新生儿先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病一例
王泽芯, 闫爱霞, 宋庆
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (7): 530-532.   DOI: 10.12144/zgmfskin202307530
摘要220)      PDF (1010KB)(260)    收藏
先天性鱼鳞病是一组以皮肤表皮增生、角化过度、脱屑为主要特征的遗传性疾病,是新生儿期罕见疾病,本文报道一例先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。患儿,女,日龄1小时,出生时全身皮肤呈羊皮纸样,眼睑外翻,鼻梁塌陷,耳廓发育不全,口唇外翻。采集血样行全外显子测序,检测到ALOX12B c.1409C>T(p.A470V)及c.2073C>A(p.D691E)基因复合杂合突变,经Sanger测序验证,两个变异分别来自其父亲和母亲。给予保温、保湿、油性软膏外涂、抗生素治疗。
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35. 猴痘二例报道并流行特征分析
槐鹏程, 侯建玲, 孙远航, 李紫阁, 刘红, 田洪青, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 629-630.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309629
摘要218)      PDF (806KB)(191)    收藏
患者1,男,22岁。7天前阴茎根部出现红斑、丘疹,2天前发热,1天前出现脓疱、破溃。发病前1周被仓鼠咬伤,系男男性行为者。查体:阴茎根部成簇脓疱、散在溃疡,两侧腹股沟淋巴结肿大,肛周多发绿豆大小脓疱。疱液MPXV-qPCR(+)。患者2,男,33岁。12天前阴阜皮肤出现脓疱,3天前全身出现红斑,1天前双手背出现脓疱。系男男性行为者。查体:阴阜成簇脓疱、结痂,全身泛发红斑,双手背各有一米粒大小脓疱。疱液MPXV-qPCR(+)。两例患者均诊断为猴痘。
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36. 1990-2019年全球荨麻疹疾病负担分析
邢培业, 孔瑶瑶, 槐鹏程, 张福仁
中国麻风皮肤病杂志    2024, 40 (9): 618-623.   DOI: 10.12144/zgmfskin202409618
摘要218)      PDF (1849KB)(119)    收藏
目的:评价全球荨麻疹疾病负担和流行病学特征。方法:基于2019年全球疾病负担数据库,根据年份、性别、年龄、社会人口学指数(SDI)和国家,分析1990-2019年全球荨麻疹年龄标准化的发病率(ASIR)、患病率(ASPR)及年龄标准化DALY率(ASDR)的变化,使用Spearman相关系数分析国家人均GDP与荨麻疹疾病负担的关系。结果:女性荨麻疹的ASIR、ASPR和ASDR显著高于男性,小于5岁年龄组儿童荨麻疹ASIR、ASPR和ASDR最高,大于95岁年龄组最低。SDI较低地区的荨麻疹疾病负担高于指数高的地区。2019年荨麻疹疾病负担最高的三个国家是尼泊尔、波兰、巴基斯坦。国家人均GDP与ASIR、ASPR和ASDR呈负相关。结论:发展水平较低的地区和国家,以及妇女、儿童的荨麻疹疾病负担相对较高。
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37. 银屑病复发的免疫学研究进展
王文秋, 王睿, 李承新
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (11): 845-850.   DOI: 10.12144/zgmfskin202311845
摘要213)      PDF (431KB)(206)    收藏
银屑病的复发机制尚不明确,有研究表明皮肤组织驻留记忆性T细胞(tissue-resident memory T cells,TRM)在银屑病的复发中发挥重要作用。此外,角质形成细胞(keratinocytes,KCs)、γδT细胞和树突状细胞(dendritic cells,DCs)在一定程度上也参与了疾病复发。本文将对TRM参与银屑病复发的最新免疫学研究进展,及近年来其他细胞在复发中发挥的作用进行综述,为银屑病的复发机制研究提供思路。
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38. 皮肤鳞状细胞癌治疗研究进展
覃鑫瑞, 张顺, 薛斌
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (12): 929-935.   DOI: 10.12144/zgmfskin202312929
摘要212)      PDF (470KB)(220)    收藏
皮肤鳞状细胞癌(cutaneous squamous cell carcinoma,cSCC)是中老年人常见的皮肤肿瘤。手术目前依然是cSCC首选治疗方法,但考虑到解剖位置、病变数量和手术切除后复发速度,手术并不适合所有cSCC患者。根据具体情况应用其他治疗方法,如光动力、冷冻、放射治疗、局部外用药物及靶向药物等,实现个体化治疗。本文就皮肤鳞状细胞癌治疗研究进展进行综述。
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39. IL-33参与2型炎症瘙痒的神经免疫机制研究进展
周灵萱, 赵洋, 袁晓辉, 徐哲, 刘玲玲, 汪旸, 赵嘉惠
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (9): 688-692.   DOI: 10.12144/zgmfskin202309688
摘要212)      PDF (418KB)(205)    收藏
IL-33是白细胞介素1家族来源的核细胞因子,通过其受体作用于多种细胞,如肥大细胞、2型固有淋巴细胞、嗜碱性粒细胞,是2型免疫反应发生及维持的重要细胞因子之一。近年来研究表明,IL-33激活外周神经系统参与瘙痒信号的传递。本文回顾了IL-33介导受体激活的信号转导机制/2型炎症皮肤病中IL-33参与瘙痒的神经免疫机制及IL-33靶向药物研究进展。
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40. 超分子水杨酸联合凉血五花汤治疗玫瑰痤疮临床经验
张海贞, 郄永涛, 胥亚彤
中国麻风皮肤病杂志    2023, 39 (10): 725-727.   DOI: 10.12144/zgmfskin202310725
摘要211)      PDF (360KB)(93)    收藏
目的:评价超分子水杨酸联合凉血五花汤加减治疗玫瑰痤疮的临床疗效。方法:选择2022年3~9月在我院门诊就诊的玫瑰痤疮患者,随机分成两组,对照组给予凉血五花汤加减治疗,治疗组在对照组的基础上同时给予30%超分子水杨酸治疗(1次/2周)。每次超分子水杨酸治疗后使用类人胶原蛋白敷料,每日1次,连用1周,1周后改为隔日1次。两组治疗疗程均为8周。结果:共治疗玫瑰痤疮60例,治疗组30例,对照组30例,治疗期间对照组有2例病例脱落。两组患者治疗8周后,治疗组和对照组有效率分别为93.33%和67.86%,治疗组有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:超分子水杨酸联合凉血五花汤加减能有效治疗玫瑰痤疮,优于单纯口服中药治疗。
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